HEMOFILIA
Hemofilia eshte nje semundje e rralle ne te cilin gjaku nuk mpikset normalisht sepse nuk ka mjaftueshem proteina per mpiksjen e gjakut (faktore koagulimi).
Personat qe vuajne nga hemofilia, mund te kene gjakderdhje per nje kohe me te gjate pas nje demtimi sesa personat qe i kane ne nivele normale faktoret e koagulimit.
Prerjet e vogla zakonisht nuk jane shume problem. Nese ju keni nje forme te rende te hemofilise, shqetesimi kryesor eshte gjakderdhja vecanerisht ne demtimet e gjunjeve, kyceve dhe berryla.
Gjakderdhja e brendshme mund te demtoje organet dhe indet tuaja dhe te jete kercenuese per jeten.
Hemofilia eshte pothuajse gjithmone nje crregullim gjenetik. Trajtimi perfshin zevendesimin e rregullt te faktorit specifik te koagulimit qe mungon.
SIMPTOMAT
Shenjat dhe simptomat e hemofilise ndryshojne, ne varesi te nivelit te elementeve te koagulimit ne gjakun tuaj. Nese ne nje analize gjaku shihni qe niveli i faktorit te koagulimit qe eshte problematik ka nje ulje te lehte, mund te keni gjakderdhje vetem pas traumave te medha,pra ne demtime te lehta nuk ka asnje problem.
Nese mungesa juaj e faktorit te koagulimit eshte e rende, ju mund te gjakosni lehtesisht pa asnje arsye te dukshme.
Shenjat dhe simptomat e gjakderdhjes spontane perfshijne:
- Gjakderdhje e pashpjegueshme dhe e tepert nga prerjet ose lendimet,pas operacionit ose pas vizites tek dentisti
- Mavijosje te medha ose te thella
- Gjakderdhje e pazakonte pas vaksinimeve
- Dhimbje, enjtje ose shtrengime ne kyce
- Gjak ne urine ose jashteqitje
- Gjakderdhje nga hunda pa nje shkak te njohur
- Nervozizem te pashpjegueshem
Hemorragjia ne tru
Nje goditje e thjeshte ne koke mund te shkaktoje gjakderdhje ne tru per disa njerez qe kane hemofili te rende. Kjo ndodh rralle, por eshte nje nga nderlikimet me serioze qe mund te ndodhe tek personat nga hemofilia.
Shenjat dhe simptomat perfshijne:
- Dhimbje koke e rende dhe e zgjatur
- Te vjella te perseritura
- Pergjumje ose letargji
- Shikim i dyfishte
- Dobesi ose ngathtesi e papritur
- Konvulsione
SHKAKTARET E HEMOFILISE
Faktoret e koagulimit (jane proteinat pergjegjese per mpiksjen e gjakut) jane proteina ne gjak qe punojne me qelizat e njohura si trombocite per te formuar pllakezat per te realizuar ndalimin e hemorragjis.
Hemofilia ndodh kur nje faktor koagulues mungon ose nivelet e faktorit te koagulimit jane te uleta.
Hemofilia kongjenitale
Hemofilia zakonisht eshte e trasheguar, qe do te thote se nje person lind me kete crregullim.
- Lloji me i zakonshem eshte hemofilia A, e shoqeruar me nje nivel te ulet te faktorit 8. Lloji tjeter me i zakonshem eshte hemofilia B, e shoqeruar me nje nivel te ulet te faktorit 9.
Hemofilia e fituar
Disa njerez zhvillojne hemofili pa histori familjare te crregullimit. Kjo quhet hemofili e fituar.
- Hemofilia e fituar eshte nje kombinim i gjendjeve qe ndodh kur sistemi imunitar i nje personi sulmon faktorin e koagulimit 8 ose 9 ne gjak.
Kjo gjendje mund te shoqerohet me:
- Shtatzania
- Kushtet autoimune
- Kanceri
- Skleroz e shumefishte
- Reaksionet e droges
- Trashegimia e hemofilise
Ne llojet me te zakonshme te hemofilise, gjeni i demtuar ndodhet ne kromozomin X.
Hemofilia ndodh pothuajse gjithmone tek djemte dhe transmetohet nga nena tek djali permes njerit prej gjeneve te nenes. Shumica e grave me gjenin e demtuar jane bartese qe nuk kane shenja ose simptoma te hemofilise. Por disa te tjera mund te kene simptoma te gjakderdhjes nese faktoret e tyre te koagulimit jane ulur mesatarisht.
Pra kjo eshte nje semundje e lidhur me gjinine dhe meshkujt jane me te rriskuar nga kjo semundje ne krahasim me femrat.
KOMPLIKACIONET
Komplikacionet e hemofilise jane:
- Gjakderdhje e thelle e brendshme.
Gjakderdhja ne indet e brendshme mund te japi enjtje. Kjo enjtje mund te shtype nervat dhe te coje ne mpirje ose dhimbje. Ne varesi te vendit ku ndodh gjakderdhja,ajo mund te ndodh te jete kercenuese per jeten. - Gjakderdhje ne fyt ose qafe.
Kjo mund te nderlikoje aftesine e nje personi per te marre fryme. - Dëmtimi i kyçeve.
Gjakderdhja e brendshme ne kyce mund te ushtroje presion ne nyje, duke shkaktuar dhimbje te forta dhe nese nuk trajtohet mund te japi nje shkaterrim te kycit. - Infeksione
- Reagime te padeshiruara ndaj trajtimit te faktorit te koagulimit qe mungon.
Kjo ndodh sepse ndaj disa zevendesuesve te faktoreve te koagulimit trupi i sheh si te huaja dhe i shkaterron.
Diagnostikimi mund te ndodh ne vitet e para te jetes,por ndonjehere testet mund ta kapin vone semundjen sidomos kur edhe shenjat klinike mungojne.
Trajtimi per kete semundje percaktohet vetem nga mjeku dhe duhet thene qe medikamentet dhe terapite e ndryshme do te vazhdojne per nje kohe te gjate.
REFERENCAT
https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/hemophilia/diagnosis-treatment/drc-20373333
https://medlineplus.gov/bloodheartandcirculation.html
https://www.hemophilia.org/bleeding-disorders-a-z/types/hemophilia-a
https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/14083-hemophilia
